APARATO DE GOLGI
Estructura:
El aparato de Golgi está compuesto por estructuras denominadas sáculos. Estas se agrupan en número variable, habitualmente de 4 a 8, formando el dictiosoma en las plantas. pertenece al sistema de endomembranas. Presentan conexiones tubulares que permiten el paso de sustancias entre las cisternas. Los sáculos son aplanados y curvados, con su cara convexa (externa) orientada hacia el retículo endoplasmático.Alrededor de la cisterna principal se disponen las vesículas esféricas recién exocitadas. El aparato de Golgi se puede dividir en tres regiones funcionales:
• Región Cis-Golgi: es la más interna y próxima al retículo. De él recibe las vesículas de transición, estas vesículas de transición son el vehículo de dichas proteínas que serán transportadas a la cara externa del aparato de Golgi.
• Región medial: es una zona de transición.
• Región Trans-Golgi: es la que se encuentra más cerca de la membrana plasmática. De hecho, sus membranas, ambas unitarias, tienen una composición similar.
Las vesículas provenientes del retículo endoplásmico se fusionan con el cis-Golgi, atravesando todos los dictiosomas hasta el trans-Golgi, donde son empaquetadas y enviadas al lugar que les corresponda. Cada región contiene diferentes enzimas que modifican selectivamente las vesículas según donde estén destinadas.
Funcion:
• Se encarga de modificar las sustancias que son sintetizadas por el retículo endoplasmático rugoso. Esas modificaciones son agregación de restos de carbohidratos, con el fin de lograr una estructura definitiva o para que adquieran una conformación activa.
• Posibilita la secreción celular, donde las sustancias que pasan por los sáculos hasta llegar al dictiosona en forma de vesículas, son llevadas hasta su destino en el exterior de la célula, pasando por la membrana citoplasmática, debido a la exocitosis.
• Produce glicosaminoglicanos.
• Produce la membrana plasmática, cuando los gránulos secretores se unen a la membrana durante el proceso de exocitosis y forman parte de la misma se aumenta el volumen de la parte externa de la célula.
En el aparato de Golgi se forman los lisosomas primarios y el acrosoma de los espermios.
Biogenesis:
El retículo endoplásmico, tanto liso como rugoso, producen unas vesículas de transición que al fusionarse forman los sáculos golgianos. Los sáculos más antiguos se fragmentan en vesículas de secreción, por tal razón es la renovación constante de los mismos.
Caracteristicas:
Funciona como una planta empaquetadora, modificando vesículas del retículo endoplasmático rugoso
Se encuentra en todas las células eucaristías
Procesos metabólicos: metabolismo de lípidos
Relacionado con: lisosomas, retículo endoplasmico rugoso, retículo endoplasmico liso
Enfermedades:
Enfermedad de Menkes. Gen ATP7A. Afecta a la estructura de huesos, piel, cabello y su función nerdiosa.
Coroidema. Degeneracion retiniana y coróides
LISOSOMAS
Estructura:
Vesículas que contienen enzimas fagociticas en su interior, cuenta con una membrana simple compuesta por una bicapa lipidica con proteínas asociadas. Cuenta con 40 enzimas difierentes
Biogenesis:
Los limosas primarios son orgánulos derivados del sistema de endomembranas. Cada lisosoma primario es una vesícula que brota del aparato de Golgi, con un contenido de enzimas hidrolíticas (hidrolasas). Las hidrolasas son sintetizadas en el retículo endoplasmático rugoso y viajan hasta el aparato de Golgi por transporte vesicular. Allí sufren una glicosilación terminal de la cual resultan con cadenas glucídicas ricas en manosa-6-P. La manosa-6-P es el marcador molecular, la «estampilla» que dirige a las enzimas hacia la ruta de la formación de los lisosomas primarios.
Los lisosomas secundarios contienen enzimas hidrolíticas, estas hidrolasas se ponen en contacto con sus sustratos cuando los lisosomas primarios se fusionan con otras vesículas y el producto de la fusión es un lisosoma secundario.
Características:
El pH en el interior de los lisosomas es de 4,8 (bastante menor que el del citosol, que es neutro) debido a que las enzimas proteolíticas funcionan mejor con un pH ácido.
Para conseguir este PH, la membrana posee una bomba de iones H hacia al interior.
enzimas más importantes del lisosoma
• Glucosidasas, que digiere carbohidratos;
• Nucleasas, que digiere ácidos nucleicos.
Funcion:
Autofagia. Los lisosomas utilizan sus enzimas para reciclar los diferentes orgánulos de la célula, englobándolos, digiriéndolos y liberando sus residuos en el citosol. De esta forma, los orgánulos de la célula se están continuamente reponiendo, a través del proceso de digestión de los orgánulos se llama autofagia.
Degradación de materiales que llegan a la célula desde el ambiente extra celular. Muchos organismos unicelulares ingieren partículas de alimento que luego degradan por medios enzimaticos en un lisosoma
Autofagia mediada por chaperonas: esel unico proceso selectivo de degradación proteica y requiere la colabaracion de chaperonas citosolicas especificas como la chapetona hsc73.
Enfermedades
Esfingolipidosis
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Enfermedad
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Enzima
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Sintomas
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E. De Gaucher
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Beta-glucosidasa
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Hepatomegalia, esplenomegalia, anemia
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E. De Fabry
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Alpha-galactosidasa
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Angioqueratoma, opacidad en cornea y cristalino, y anhidrosis
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E. De Tay-Sachs
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Hexosaminidasa-A
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temblor de las manos, defectos del habla, debilidad muscular y pérdida del equilibrio, retraso mental
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e. De Krabbe
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Galactocerebrosidasa
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Convulsiones, rigidez en extremidades, retraso en el desarrollo y vomitos
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E. De Sandhoff
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Beta hexosaminidasa A y B
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Retraso mental, ceguera y muerte prematura
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PEROXISOMA
Estructura: orgánulos citoplasmáticos muy comunes en forma de vesículas que contienen oxidasas y catalasas.
Biogenesis: sintesis de novo o por proliferación, se multiplican los ya existentes
Funcion:
Activadad enzimatica. Los peroxisomas se denominan asi porque sus enzimas útilizan el oxigeno molecular para eliminar átomos de hidrogeno de sustratos específicos, atraves de una reacción oxidativa que produce H2O2
Metabolismo lipídico, en especial en el acortamiento de los ácidos grasos de cadena muy larga, para su completa oxidación en las mitocondrias, y en la oxidación de la cadena lateral del colesterol, necesaria para la síntesis de ácidos biliares; también interviene en la síntesis de ésteres lipídicos del glicerol (fosfolípidos y triglicéridos) e isoprenoides.
Debido a la enzima oxidativa catalasa que posee degrada agua oxigenada.
es también capaz de utilizar el peróxido de hidrógeno para reacciones de oxidación, como por ejemplo, la oxidación de sustancias tóxicas como los fenoles, etanol, formaldehído, entre otros, las cuales son posteriormente eliminadas.
Procesos metabólicos: metabolismo lipidico, acortamiento de ácidos grasos de cadena larga(beta- oxidación) y metabolismo del peróxido de hidrógeno.
Relación con:
Enfermedades:
Enfermedad de Zellweger. Peroxinas. Retraso en el crecimiento, hepatomegalia, cataratas y glaucoma
Adenoleucodistrofia. Proteina ALD. Deterioro en sudicioni y vista, debilidad muscular, paralisis y convulsiones
MITOCONDRIA
Estructura:
estructuras muy plásticas que se deforman, se dividen y fusionan. Normalmente se las representa en forma alargada. Su tamaño oscila entre 0,5 y 1 μm de diámetro y hasta 7 μm de longitud. Su número depende de las necesidades energéticas de la célula. Al conjunto de las mitocondrias de la célula se le denomina condrioma celular.
Las mitocondrias están rodeadas de dos membranas claramente diferentes en sus funciones y actividades enzimáticas, que separan tres espacios: el citosol, el espacio intermembranoso y la matriz mitocondrial.
Membrana externa
Es una bicapa lipídica exterior permeable a iones, metabolitos y muchos polipéptidos. Eso es debido a que contiene proteínas que forman poros, llamadas porinas, que permiten el paso de grandes moléculas. La membrana externa realiza relativamente pocas funciones enzimáticas o de transporte. Contiene entre un 60 y un 70% de proteínas.
Membrana interna
La membrana interna contiene más proteínas (80%), carece de poros y es altamente selectiva; contiene muchos complejos enzimáticos y sistemas de transporte transmembrana, que están implicados en la translocación de moléculas.
Proceso metabolico: En la matriz mitocondrial tienen lugar diversas rutas metabólicas, como el ciclo de Krebs y la beta-oxidación de los ácidos grasos; también se oxidan los aminoácidos y se localizan algunas reacciones de la síntesis de urea y grupos hemo.
En la membrana de las crestas mitocondriales se llevarán a cabo funciones relacionadas con el metabolismo oxidativo como la cadena respiratoria o la fosforilación oxidativa.
Relación con:
Biogenesis: no se sintetiza de novo, si no que siempre surge por un crecimiento y división de otro ya existente.
Teoria endosimbiotica
Funcion:
Oxidación de metabolitos (ciclo de Krebs, beta-oxidación de ácidos grasos)
Obtención de ATP mediante la fosforilación oxidativa, que es dependiente de la cadena transportadora de electrones; el ATP producido en la mitocondria supone un porcentaje muy alto del ATP sintetizado por la célula.
También sirve de almacén de sustancias como iones, agua y algunas partículas como restos de virus y proteínas.
Enfermedades:
Beriberi. Deficiencia de vitamina B1. Beriberi humedo, afección cardiaca y Beriberi seco, provoca daño en los Nervios y muerte.
Barth. Mutación gen TAZ. Retraso del crecimiento y perdida de la fuerza muscular.
Infertilidad masculina. La mayor parte de la energía neceseria para el desplazamiento del espermatozoide proviene de la mitocondria.
RETICULO ENDOPLASMICO LISO
Estructura:
El REL es una red de túbulos que se interconectan entre sí y que carece de ribosomas por no poseer riboforina. Se encuentra en el citoplasma conectado con el retículo endoplasmático rugoso que se localiza junto al núcleo Los retículos solo se encuentran en las células eucariotas y difieren en su volumen y distribución en las distintas clases.
Características:
El retículo liso (R.E.L)
• se encuentra en cantidades muy pequeñas con excepción de las células destinadas a sintetizar hormonas específicas (esteroides) y al metabolismo de lípidos.
• Queda reducido a una pequeña zona del retículo pasa a ser elemento transicional (posee ribosomas sólo en una cara).
• Tiene formas tubulares desorganizadas
Se encuentra en células musculares estiradas y hepatocitos.
Biogenesis:
El retículo endoplásmico liso y rugoso pierden constantemente membrana debido a la formación de vacuolas de secreción, por lo que es necesario regenerarse contínuamente. Los fabricantes de las proteínas de su propia membrana son los ribosomas del retículo endoplásmico rugoso.
Funcion:
Entre sus principales funciones esta: participa en el metabolismo de lípidos, el almacenamiento de calcio y la desintoxicación de drogas.
sintetizan lípidos como los triacilgliceroles que serán almacenados en el propio retículo o en gotas lipídicas citosólicas.
principal responsable de la síntesis de la parte lipídica de las lipoproteínas, de la producción de hormonas esteroideas y de ácidos biliares.
Reservorio intracelular de calcio
Procesos metabólicos: metabolismo de lípidos
Relacionado con: retículo endplasmico rugoso
Enfermedades:
Alzheimer. Mutación en PSEN1 y 2. Perdida de la memoria, confusión, demencia.
RETICULO ENDOPLASMICO RUGOSO
Estructura:
El retículo endoplasmático rugoso está formado por una serie de canales o cisternas que se encuentran distribuidos por el citoplasma de la célula. Son sacos aplanados en los cuales se introducen cadenas polipeptídicas las cuales formarán proteínas no citosólicas que pasarán al retículo endoplasmático lisoy luego aparato de Golgi para su procesamiento y exportación. Existe una conexión física entre el retículo endoplasmático rugoso y el retículo endoplasmático liso.
El término rugoso se refiere a la apariencia de este orgánulo en las micrografías electrónicas, la cual es resultado de la presencia de múltiples ribosomasadheridos en su superficie, sobre su membrana
Características:
El retículo endoplasmico cuenta con muchos ribosomas adheridos a su membrana debido a proteínas llamadas riboforinas.
Este organelo se encuentra mayormente en células con gran síntesis de proteínas como: plasmaticas, células del páncreas y hepatocitos.
Biogenesis:
El retículo endoplásmico liso y rugoso pierden constantemente membrana debido a la formación de vacuolas de secreción, por lo que es necesario que se regeneren constantemente. Los fabricantes de las proteínas de su propia membrana son los ribosomas del retículo endoplásmico rugoso.
• El retículo endoplasmático liso sintetiza lípidos.
• Las enzimas translocadoras organizan la membrana.
• Las proteínas se sintetizan en el citoplasma y en el lumen.
• El retículo crece y después se divide en dos (uno por célula).
Funcion:
Síntesis de proteínas en ribosomas unidos a la membrana o en ribosomas libres.
Biosintesis de membrana en el retículo endoplasmico: las membranas crecen conforme las proteínas y lípidos recién sintetizados en las membranas existentes en el RE.
glucosilación de las proteínas: La mayor parte de las proteínas sintetizadas y almacenadas en el retículo endoplasmático rugoso, antes de ser transportadas a otros orgánulos citoplásmicos (aparato de Golgi, lisosomas), a la membrana plasmática o al exterior de la célula, deben ser glucosiladas para convertirse en glucoproteínas.
Procesos metabólicos:
Relacionado con: retículo endoplasmico liso y núcleo
Enfermedades:
Creutzfeldt-Jakob. Neurodegenerativo, causada por proteína prion. Perdida de la coordinación motora, demencia. Conocido comos Sx de las vacas locas.
NUCLEO
Estructura:
Organulo membranoso el cual se encuentra en el centro de las células eucariotas.
La principal estructura que constituye el núcleo es la envoltura nuclear, una doble membrana que rodea completamente al orgánulo y separa ese contenido del citoplasma, además de contar con poros nucleares que permiten el paso a través de la membrana para la expresión genética y el mantenimiento cromosómico.
Aunque el interior del núcleo no contiene ningún subcompartimento membranoso, su contenido no es uniforme, existiendo una cierta cantidad de cuerpos subnucleares compuestos por tipos exclusivos de proteínas, moléculas de ARN y segmentos particulares de los cromosomas.
Cromatina
nucleoplasma. Contentido celular que no es cromatina ni nucleolo
Nucleolo. Sitio de síntesis de ARNr
Características:
Aunque la mayor parte de las células tienen un único núcleo, algunos tipos celulares carecen de él, en tanto que otros poseen múltiples núcleos. Esto puede ser un proceso normal, como es en el caso de la maduración de los eritrocitos, o bien el resultado de una división celular defectuosa.
Durante su periodo de vida un núcleo puede desensamblarse, o bien en el transcurso de la división celular, o como consecuencia de la apoptosis, una forma regulada de muerte celular.
Funcion:
La principal función del núcleo celular es controlar la expresión genética y mediar en la replicación del ADN durante el ciclo celular. El núcleo proporciona un emplazamiento para la transcripción en el citoplasma, permitiendo niveles de regulación que no están disponibles en procariotas. Tiene diferentes funciones:
• En el núcleo se guardan los genes en forma de cromosomas (durante la mitosis) o cromatina (durante la interfase)
• Organiza los genes en cromosomas lo que permite la división celular
• Transporta los factores de regulación a través de los poros nucleares
• Produce ácido nucleico mensajero (ARNm) que codifica proteínas.
• Produce pre-ribosomas (ARNr) en el nucléolo.
Relacionado con: retículo endoplasmico rugoso
Procesos metabólicos: Una función importante es la síntesis de materia orgánica, de proteínas, bajo el control del ADN. Es un proceso largo en que los aminoácidos en el plasma se encadenan en secuencia dictada por instrucciones específicas de la especie en los genes.
Enfermedades: Las alteraciones cromosómicas como una rotura se incrementa por agente que dañan al ADN como infecciónes virajes o reactivos químicos. La alteraciones que ocurren durante la meiosis pueden eransmitirse a la generación siguiente, cuando un cromosoma aberrante se hereda atravesó de un gameto, todas las células del embreen tendrán aberración.
Inversion.
Translocacion. Cuando la parte de un cromosoma se une a otro cromosoma por una ruptura. Ejemplo: Leucemia mielogena, cromosoma 22 con 9.
Delesion. Cuando la porción de un cromosoma se pierde. Ejemplo: Síndrome de mallado de gato, cromosoma 5
Duplicación. Cuando una porción de un cromosoma se repite(trisomia). Ejemplo:
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Sindrome de down(par 21)
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Sindrome de Klinefelter( dos x)
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Retraso mental.
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Grandamiento de pechos en hombres
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Alzheimer a los 40 años
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Infertilidad
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Hiperflexibilidad articular.
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Orejas bajas
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Deformidades faciales
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Pene pequeño
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Cardiopatías congénitas.
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Pubertad tardia
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ENDOCITOSIS
mecanismo clave por el cual las células introducen moléculas grandes, partículas extracelulares e inclusive pequeñas células, englobándolas en una invaginación de la membrana citoplasmática, formando una vesícula que termina por desprenderse de la membrana para incorporarse al citosol.
Fagocitosis. El mecanismo de endocitosis más común es la fagocitosis, este consiste en la introducción de un sólido al medio intracelular. Estos pueden ser: una molécula de gran tamaño, una partícula o un microorganismo, como por ejemplo; bacterias, polvo atmosférico, células o restos celulares.
Pinocitosis. Las células que llevan a cabo la pinocitosis presentan una región en la membrana plasmática que está recubierta por una proteína (la clatrina) en su cara citosólica, de forma que cuando la molécula se deposita sobre esa región de membrana se forma un caparazón revestido que la rodea, posteriormente perderá ese revestimiento para poder ser digerida por los lisosomas. En este proceso la célula incorpora líquidos en los cuales pueden estar disueltas proteínas.
La endocitosis mediada por receptores de carga, se produce cuando los receptores se acumulan en regiones bien definidas de la membrana celular, este mecanismo de transporte permite la entrada selectiva de moléculas en la célula.
EXOCITOSIS
La exocitosis es el proceso de fusión de vesículas con la membrana citoplasmática.
proceso durable que consume energía y en el cual una célula dirige el contenido de vesículas secretoras de la membrana celular en el espacio extracelular.
Desde el TGN del aparato de Golgi se producen vesículas que sufren exocitosis y puede ser de dos tipos: constitutiva y regulada.
La exocitosis constitutiva es ubicua y transporta moléculas para la matriz extracelular y para la propia membrana plasmática.
La exocitosis regulada se produce en las células secretoras y éstas "deciden" cuándo y en qué lugar de la membrana plasmática se tienen que fusionar las vesículas.
